Lesioni Auricolari Congenite

Lesioni Auricolari Congenite

(MICROTIA)

Cosa sono le Lesioni Auricolari Congenite (Microtia)

Le lesioni auricolari congenite comprendono una tipologia di malformazione congenita dell’orecchio chiamata microtia, caratterizzata da dimensioni ridotte del padiglione auricolare.
Il termine microtia deriva dal greco MICRO (piccolo) e OTOS (orecchio). Descrive un vasto spettro di malformazioni auricolari congenite dell’orecchio esterno in cui le dimensioni del padiglione sono al di sotto dei 5.5 cm di diametro verticale e dei 3.5 cm del diametro orizzontale.
Questa patologia fu inquadrata in una classificazione dal prof. RC Tanzer che divise la microtia in 4 gradi:

  • 1° GRADO: orecchio al di sotto dei 5.5 cm di diametro verticale, con conservazione di quasi tutte le sub unità anatomiche del padiglione, assenza o meno del meato acustico esterno (MAE).
  • 2° GRADO: orecchio di dimensioni visibilmente ridotte, con alterazioni delle varie subunità anatomiche, canale uditivo assente o stenotico (stertto).
  • 3° GRADO: l’orecchio è quasi completamente assente, presente solo il lobo auricolare, atresia del meato acustico esterno (MAE), cartilagine appena abbozzata.
  • 4° GRADO: definita anotia, completa assenza di tutto l’orecchio e del canale.

La microtia è nella maggior parte dei casi monolaterale, più frequente a destra. Colpisce maggiormente i maschi, nella razza caucasica l’incidenza è di circa 1 caso su 7500-8000 nati, mentre è molto frequente in Giappone (1 caso su 800 nati) e fra gli indiani d’America Navajo ( 1 caso su 1200 nati).

Cause della Microtia

L’eziopatogenesi della microtia risiederebbe nell’ostruzione dell’arteria stapedia che comporterebbe un minor afflusso di sangue, con un mancato sviluppo sia dell’orecchio medio che dell’orecchio esterno, avendo essi una comune origine embrionale.
Cosa porti all’occlusione di questo vaso non è ancora noto.

Sintomi e condizioni associate della Microtia

Come accennato, avendo l’orecchio esterno e medio una comune origine embrionale, la microtia si accompagna quasi sempre ad una sordità di tipo trasmissivo (manca il timpano e la catena ossiculare dell’orecchio medio incudine, martello e staffa ). La percentuale di sordità è direttamente proporzionale all’iposviluppo dell’orecchio medio e alla condizione del meato acustico esterno.

La microtia si presenta nella maggior parte dei casi come condizione isolata; l’iposviluppo del padiglione e dell’orecchio medio si accompagna però sempre ad una ipoplasia di vario grado della mandibola e di tutta la metà del viso colpito. L’entità della Microsomia Facciale varia moltissimo: da un quadro appena percettibile, fino ad avere la mancanza di parti della mandibola con tutta una serie di problematiche inerenti all’occlusione dentale alla masticazione alla fonazione. In altri casi la microtia può far parte di vere e proprie sindromi come ad esempio la Franceschetti-Treacher_Collins o la Goldenhar.

Come si curano le Lesioni Auricolari Congenite

La terapia della microtia oggi può essere affrontata sia con l’uso di materiale autologo cioè proprio del paziente come la cartilagine costale, sia con l’uso di una protesi di polietilene poroso (MEDPOR) sempre a fini ortotopici.
Entrambe le tecniche sono valide e hanno entrambe vantaggi e svantaggi.

Donatello Di Mascio MD

Casi Clinici di Chirurgia Ricostruttiva dell’Orecchio

Lesioni Auricolari Congenite Minori

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Chirurgia dell'Orecchio | Malformazione del Trago - Prima dell'intervento
Prima
Chirurgia dell'Orecchio | Malformazione del Trago - Dopo l'intervento
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Malformazione Trago

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Chirurgia dell'Orecchio | Malformazione Auricolare prima dell'intervento
Prima
Chirurgia dell'Orecchio | Malformazione Auricolare dopo l'intervento
Dopo

Orecchio più basso e a forma di calice (Low set Ear + Cup Ear)

Ricostruzione in due tempi:

1° tempo: sollevamento del padiglione, prelievo e modellamento di cartilagine costale, innesto della cartilagine modellata.
2° tempo: ricostruzione del solco auricolo-cefalico con innesto cutaneo a tutto spessore.
Risultato a 2 anni

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