MORBO DI DUPUYTREN (MdD)
Cos’è il Morbo di Dupuytren
Il Morbo di Dupuytren o contrattura di Dupuytren è una patologia a carico della mano in cui alcune dita (più frequentemente il 4° e 5° raggio) si flettono in modo coatto sul palmo della mano; possono essere interessate comunque tutte le dita.
L’ANATOMIA
Al di sotto della cute del palmo delle mani troviamo una sottile lamina definita “aponeurosi palmare”; questa lamina ricopre le strutture tendinee muscolari vascolari e nervose sottostanti. L’aponeurosi palmare continua per breve tratto anche sulle dita.
L’EPIDEMIOLOGIA
Il Morbo di Dupuytren colpisce la fascia di popolazione compresa tra i 50 e 60 anni, raramente riscontrabile tra i giovani. Il sesso maschile è nettamente più colpito. Tale patologia ha una frequenza importante tra le popolazioni del nord Europa, definita anche Malattia dei Vichinghi. Ciò sembra essere collegata in qualche modo a un fattore genetico con ereditarietà dominante, visto che si ritrova spesso in consanguinei. Il MdD può essere associato ad altre patologie a carico delle fasce come il Morbo di Ledderhose (fibromatosi plantare), la Malattia di La Peyronie (a carico del pene).
Cause e sintomi del Morbo di Dupuytren
LA CAUSA
La causa scatenante è ancora ignota. Essendoci evidenza di una certa ereditarietà e di etnia (malattia dei Vichinghi) si pensa ad una ipotesi genetica non ancora chiarita.
Il Morbo di Dupuytren può essere maggiormente presente in pazienti affetti da altre patologie come diabete, alcolismo, tabagismo, epilessia. I traumi e interventi chirurgici ripetuti a carico della mano e del polso sono pure fattori predisponenti all’insorgenza del Morbo di Dupuytren. Per dovere di cronaca comunque, va sottolineato che la malattia si può presentare anche in individui con nessun fattore o malattia predisponente.
LA SINTOMATOLOGIA
La malattia inizia solitamente con l’ispessimento della fascia palmare, con adesione alla pelle sovrastante; poi possono presentarsi noduli lungo la fascia che segue il decorso tendineo sottostante; a questo punto la mano può ancora essere distesa. Con il proseguire della malattia si forma una corda che “traziona” il dito verso il palmo fino, in casi gravi, a far toccare il polpastrello del dito interessato sull’eminenza tenar del palmo della mano, per l’effetto dell’accorciamento dei tendini sottostanti; la flessione quindi può essere di vario grado. Il dolore in varia intensità è praticamente una costante.
Come si cura il Morbo di Dupuytren
LA DIAGNOSI
L’esame obiettivo è sufficiente per porre diagnosi, si valuta: il grado di flessione, l’ispessimento della pelle, l’aderenza della cute alla fascia palmare e i sintomi.
LA TERAPIA
Se il Morbo di Dupuytren è in forma lieve (funzionalità mantenuta) non è necessario intervenire; se in forma moderata (funzionalità parzialmente mantenuta) è possibile terapia non chirurgica e atteggiamento attendista; se è una forma severa la terapia chirurgica s’impone.
La terapia non chirurgica “radioterapia” e “iniezioni di collagenasi” evocata, non rientra nella mia pratica clinica. Differente sono le infiltrazioni di Ozono a basso dosaggio che pratico da tempo e danno un netto miglioramento della sintomatologia dolorosa con ripresa della funzionalità.
La terapia chirurgica prevede tre tipi d’intervento:
1) FASCIOTOMIA PERCUTANEA con AGO (aponeurectomia) – con un ago sottile infilato nella zona palmare interessata si cerca di interrompere la continuità della corda per poi tentare di raddrizzare il raggio. Il vantaggio è un post-operatorio e recupero funzionale breve, ma lo svantaggio è l’alta percentuale di recidiva.
2) FASCIOTOMIA PALMARE – attraverso un accesso chirurgico si espone la fascia palmare e la si seziona sempre con il fine di interrompere la corda e raddrizzare il dito. Infine si sutura la breccia chirurgica. Il vantaggio è una buona percentuale di successo e lo svantaggio di un tempo di recupero più lungo.
3) APONEURECTOMIA – prevede la rimozione en bloc di tutta la corda per tutta la sua estensione. Può essere declinata in aponeurectomia selettiva in cui si asporta solo la parte malata (che pratico abitualmente), aponeurectomia totale con l’asportazione di tutta la fascia palmare e dermo-aponeurectomia in cui si rimuove en bloc anche la cute sovrastante e fortemente adesa alla fascia, con innesto cutaneo prelevato in altra sede (personalmente prelevo cute dal cavo ascellare omolaterale per rendere quasi del tutto invisibile la cicatrice e nello stesso tempo avere una pelle sottile e molto elastica, adatta per la mano).
L’intervento con terapia chirurgica sopra descritta si svolge in setting ambulatoriale o al massimo in Day-surgery. L’aponeurectomia è sicuramente la terapia più efficace con minor percentuale di recidive.
LE COMPLICANZE
La complicanza più temibile, come pure per la Sindrome del Tunnel Carpale, è l’algodistrofia; caratterizzata da dolore cronico, edema, rigidità, limitazione funzionale importante. Seppur rara, in alcuni casi incoercibili si arriva ad amputare le dita interessate.
IL PERIODO POST-OPERATORIO, FISIOTERAPIA
La ferita chirurgica guarisce in 7-10 giorni, i punti si rimuovono entro 12 giorni. La fisioterapia invece ha una durata variabile direttamente proporzionale allo stato di partenza e può durare anche due mesi.
La recidiva dipende da vari fattori tra cui il tipo d’intervento, la procedure meno invasive hanno più recidive.
Donatello Di Mascio, MD